ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ИЗБЫТОЧНОЙ ПРОДУКЦИЕЙ АНДРОГЕНОВ

Врожденная гиперплазия надпочечников

Основным продуктом надпочечникового стероидогенеза является дегидроэпиандростерон (ДГЭА). ДГЭА является пред­шественником андростендиона и тестостерона. Наиболее ча­стой причиной повышенной секреции андрогенов в надпо­чечниках является их гиперплазия, в свою очередь, возни­кающая вследствие дефицита фермента 21-гидроксилазы. Этот фермент ускоряет превращение прогестерона и 17а-гидро — ксипрогестерона в дезоксикортикостерон и сложные стерои­ды. При дефиците этого фермента происходит накопление прогестерона и 17а-гидроксипрогестсрона, которые позднее метаболизируются в дегидроэпиандростерон. Недостаток 21-гидроксилазы имеется приблизительно у 2% всех людей и связан с патологией гена, ответственного за данный фер­мент и находящегося в 6-й хромосоме. Генетический де­фект наследуется по аутосомно-рецессивному типу, имеет широкое распространение и различную степень тяжести.

При тяжелой степени дефицита 21-гидроксилазы ново­рожденная девочка уже будет иметь признаки вирилизации. Гораздо чаще встречаются легкие степени заболевания, ко­торые проявляются в период полового созревания и по­зднее, во взрослом возрасте. Обычно слабый дефицит фер­мента проявляется усиленным ростом волос, образованием акне, небольшими нарушениями менструального цикла и бесплодием. Когда заболевание начинает проявляться в пе­риод полового созревания, адренархе (половое оволосение) может начинаться раньше талархе (формирования молоч­ных желез). Если в анамнезе есть указание на такой факт, — это можно считать клиническим указанием на данное за­болевание. Окончательный диагноз дефицита 21-гидрокси — лазы устанавливается путем определения повышенного со­держания в плазме крови дегидроэпиандростерона сульфата и андростендиона.

У женщин с гирсутизмом, акне и нарушениями менст­руального цикла можно предполагать поздно развившуюся гиперплазию надпочечников. Для подтверждения диагноза проводятся измерения уровней дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона в плазме крови. Все три по­казателя обычно повышены, последний в наименьшей сте­пени. После получения такого результата гормонального исследования можно провести тест стимуляции АК. ТГ.

Более редкой причиной гиперплазии надпочечников яв­ляется дефицит L Ip-гидроксилазы. Этот фермент катализи­рует превращение дезоксикортикостерона в кортизол. Не­достаток фермента также проявляется усилением продук­ции андрогенов. Клинически эта патология проявляется легкой гипертензией и легким гирсутизмом. Диагноз де­фицита lip-гидроксилазы подтверждается обнаружением значительного повышения содержания дезоксикортикос­терона в плазме крови.

Лечение гиперплазии надпочечников

Гиперплазированные надпочечники для обеспечения достаточной выработки кортизола нуждаются в повышен­ной выработкеАКТГ. Для поддержания нормальной про­дукции кортизола надпочечники секретируют избыток ан­дрогенов.

Данное состояние легко корректируется заместительной терапией глюкокортикоидами. Обычно применяется пред — низолон по 2.5 мг в день, что позволяет подавить избыток продукции андрогенов и привести их содержание к нор­мальному уровню. Такое лечение быстро устраняет акне на лице, восстанавливает овуляции и прекращает рост волос.

Медикаментозное лечение надпочечниковой и яичниковой патологии не может полностью устранить существующий гирсутизм. Оно только подавляет новый рост волос. Уже имеющиеся волосы приходится удалять либо бритьем, либо эпиляторными средствами, либо электролизисом.

Опухоли надпочечников

Данная патология является редкой причиной гирсутиз­ма. Возникновение и развитие андроген-секретирующих аденом характеризуется внезапным началом и быстрым темпом оволосения, появлением тяжелых акне, аменореей и иногда вирилизацией. Уровень дегидроэпиандростерона сульфата обычно превышает 6 мг/мл. Диагноз подтвержда­ется путем визуализации опухоли методом компьютерной томографии или ядерного магнитного резонанса. Опухоли надпочечника подлежат хирургическому удалению.

Комментарии запрещены.

Свежие комментарии